Blefarofimozis Sendromu

Blefarofimozis sendromu; göz kapağı düşüklüğü, göz açıklığı eninin az olması ve göz kapakları iç bölümünde katlanma olarak karakterizedir. Temel başvuru şikayeti göz kapaklarında düşüklüktür. Aile gözlerin iç bölümündeki katlantılar veya gözlerin enine olan darlığının farkında değildir. Ayrıca iki göz arasındaki mesafe de uzundur ve burun kökü geniş bir görünüme sahiptir.

Blefarofimozis sendromu

Göz kapağı düşüklüğü nedeniyle hastaların bir bölümü çenelerini kaldırarak görmeye çalışırlar.

Blefarofimozis sendromu nedenleri

Gentik geçişli olabilceği gibi hastaların %50’sinde aile hikayesi yoktur.  Bir bölümü gebelik sırasında hormanal dengesizlik nedeniyle de oluşabilmektedir. Genetik nedenli olan hastalrda kromozom 3’te FOXL 2 geninde mutasyon oluşur.

Blefarofimozis sendromu

Blefarofimozis Tanısı

Klinik bulgular ile tanı konulur.

  1. Göz kapaklarının enine olan uzunluğu dardır
  2. Göz kapakları düşüktür
  3. Gözler arasındaki mesafe fazladır, gözler ayrıktır
  4. Gözlerin üst bölümündeki alın kemiği yeterli gelişmemiştir

Blefarofimozis tedavisi

Öncelikle göz kapaklarının burun kenarındaki kıvrımları düzeltilir. Bu cerrahi ile amaç gözler ile burun birleşimindeki cilt katlantılarının alınması ve gözlerin enine olan aralığının genişletilmesidir. Yine bu cerrahi sırasında burun kökündeki geniş görünüm de giderilir. Bu cerrahiden 6 ay sonra göz kapaklarına ilişkin göz kapağı düşüklüğü yani pitozis ameliyatı yapılır. Pitozis ameliyat tekniği olarak frontal askılama genellikle tercih edilir.

blefarofimozis sendromu tedavisi blefarofimozis sendromu tedavisi

Hem göz kapaklarının iç bölümündeki katlantıların hem de pitozis ameliyatının aynı anda yapılmasını savunan cerrahlar da mevcuttur. Aynı anda gerçekleştirilmediği durumlarda 3-6 ay aralıklarla ameliyatları gerçekleştirmek mümkündür.

SONUÇ: Göz kapağı düşüklüğünün özel bir formu olan Blefarofimozis Sendromu nadir görülen bir problemdir. Blefarofimozis sendormunda öncelikle pitozis yani göz kapağı düşüklüğünün göz tembelliği yapması engellenmelidir. Cerrahi planlaması göz kapağının göz bebeğini kapatıp kapatmamasına göre yapılır. 

Blefarofimozis sendormu mutaka uzman bir göz hekimi tarafından değerlendirilmelidir. Göz kapağı düşüklüğü göz bebeğini kapatıyorsa ve göz tembelliğine neden oluyorsa  tedavisi olabilen en erken zamanda planlanmalıdır.

BENZER YAZILAR

Marcuss Gunn Pitozis

Horner Sendromunda Pitozis

Blefarofimozis sendromu

Myastenia Gravese bağlı pitozis

Doğumsal Pitozis

Yaşa Bağlı Pitozis

Üçüncü Sinir Felcine Bağlı Göz Kapağı DÜşüklüğü

Göz Kapağı Düşüklüğü Ameliyatları ve Tedavisi

Kaynak

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir